Insuficiencia Respiratoria Crónica Hipercapnica
La insuficiencia respiratoria cronica hipercapnica (IRCH) es la condicion clinica en la cual un paciente adulto presenta una presion parcial de Oxigeno (O2) arterial menor a la esperada por su edad, peso y talla y ademas una presion parcial de Dioxido de carbono (CO2) arterial mayor a 45 mmhg, respirando aire ambiental, con ph arterial dentro de rango normal, todo en ello en un contexto de estabilidad basal (1).
SUFICIENCIA RESPIRATORIA
La suficiencia respiratoria es la condicion en la cual un individuo sano transporta en su sangre la cantidad de oxigeno necesaria para suplir los requerimientos de Oxigeno de su cuerpo, ya sea en un estado de reposo o actividad fisica extrema, y asi mismo es capaz de mantener los niveles de CO2 dentro de un rango normal. Esto requiere que todas las estructuras que estan involucradas en la generacion del estimulo respiratorio, su conduccion hacia los musculos respiratorios y por otra parte las vias aereas y el parenquima (estructura especializada) pulmonar funcionen para mantener un nivel de O2 y CO2 dentro de limites normales, estas estructuras son:
Un centro respiratorio, asociado a un sistema de monitoreo central y periferico, capaz de generar un estimulo respiratorio con la frecuencia necesaria para mantener niveles de gases arteriales normales.
Vias neuronales aferentes indemnes hacia médula espinal y que alcanzen el asta anterior.
Neuronas del asta anterior que envíen a través de nervios perifericos el estimulo hacia la placa neuromuscular.
Una placa neuro muscular donde acetil colina y receptores de esta, generan el estimulo muscular adecuado.
Un musculo estriado esqueletico anatomica y funcionalmente indemne que actua como bomba respiratoria.
Una via aerea extra e intra toracica estable que permita los flujos inspiratorios y espiratorios.
Una caja toracica indemne con una compliance normal
Finalmente un parenquima pulmonar sano
Todo lo anterior se asume en el contexto de funcion cardiaca y nivel de hemoglobina adecuados( ausencia de anemia).
Las enfermedades que afectan en magnitud suficiente, cualquiera de los elementos descritos en la secuencia anterior pueden generar insuficiencia respiratoria cronica
Nuestro objetivo es describir las enfermedades o situaciones clinicas que afectan estos elementos y que con mas frecuencia causan IRCH, sus manifestaciones clinicas mas frecuentes, como evaluar al paciente con IRCH y el momento del inicio del soporte ventilatorio.
ENFERMEDADES QUE AFECTAN EL CONTROL VENTILATORIO
ENFERMEDAD DE ONDINA, o sindrome de hipoventilacion central congenita (SHCC), es una condicion que afecta a 1 de cada 200.000 niños nacidos vivos, se asocia a la enfermedad e Hirsprung, en general el diagnostico es muy tardio y el tratamiento es soporte ventilatorio nocturno (3), en el programa nacional de asistencia ventilatoria en adultos, en el que han ingresado 1100 pacientes con Insuficiencia respiratoria cronica, hay una paciente adulta joven de sexo femenino con el SHCC.
TUMORES DE FOSA POSTERIOR, son habitualmente tumores primarios del cerebro que nacen en tejido del encefalo ubicado en este espacio, pueden cursar con ataxia (descoordinacion de los movimientos), alteraciones de la marcha o del equilibrio y bradipnea.(4)
El Sindrome de Hipoventilacion Obesidad (SHO) es la segunda causa de ingreso a Programas de Asistencia Ventilatoria en Chile y en los programas de pacientes ventilados de los paises occidentales, según la ultima encuesta de Salud del año 2017 (5), hay 500000 individuos adultos megaobesos en Chile (el 3,2% de los mayores de 15 años) de ellos el 50% tendra un SAHOS (Apnea Obstructiva del Sueño) que requiere tratamiento y un 20% de esos pacientes con SAHOS tiene un SHO (50000 personas) (6), este ultimo se caracteriza por la presencia de hipercapnia diurna (Gas CO2 elevado en sangre), hipoxemia (O2 disminuido en sangre), bicarbonato sanguineo elevado, severa hipercapnia nocturna, y todas las manifestaciones clinicas secundarias al aumento de la Presion Intra abdominal, esta se ejerce contra la cara inferior del diafragama auentando la carga de trabajo respiratorio (6), no es claro porque solo un subgrupo de megaobesos desarrolla el SHO, y otro con igual IMC portadores de SAOS no lo desarrolla. Un Trabajo clinico norteamericano, de seguimiento de pacientes megaobesos con SHO sin tratamiento, mostro que a los 18 meses un 23% de los pacientes fallecen, comparados con un 9% de mortalidad en los portadores de Megaobesidad simple (7).
DEFORMIDADES DE LA PARED TORACICA
De los desordenes de la caja toracica, la Cifoescoliosis y el fibrotorax son las causas mas frecuentes de Insuficiencia Respiratoria crónica hipercapnica.
La Cifoescoliosis es una deformidad de la caja toracica que causa restriccion extrapulmonar y genera incapacidad para el cumplimiento de las funciones del pulmon, esta condicion puede ser primaria (idiopatica) o secundaria a enfermedades neuromusculares, espondilitis o Sindrome de Marfan. En los casos severos de cifoescoliosis se producen inicialmente desordenes respiratorios durante el sueño (ej: apneas centrales, apneas obstructivas y apneas mixtas asociadas con desaturacion de oxigeno) y alteraciones del sueño (sueño interrumpido, reduccion de etapas de sueño profundo NREM y reduccion del REM), es facilmente diagnosticado por el examen físico, GSA y alteracion de las pruebas funcionales, cuando la enfermedad y la curvatura espinal progresa puede producir falla respiartoria crónica (cuando la curvatura excede los 70º) e hipoxemia severa y cor pulmonal (cuando la curvatura excede 100º), esto se debe a que la curvatura extrema reduce el espacio visceral disponible, comprometiendo la capacidad pulmonar y el retorno venoso al corazon, ademas la deformidad del Torax contribuye a una funcion suboptima del diafragma debido a su desventaja mecanica.
El Fibrotorax es el deposito de tejido fibroso denso en la pleura, estas alteraciones pueden ser localizadas o difusas, el engrosamiento puede ser de hasta 2 o mas centimetros y rodear incluso un pulmon completo. Segun la extension del compromiso producen una disminucion marcada en el volumen del hemitorax y una restriccion severa a la ventilacion. Las causas son: Hemotorax masivo con drenaje o aseo incompleto, Empiema pleural, exposición prolongada a asbestos, secuelas de tuberculosis pulmonar, o un trama toracico localizado.
ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
EL TRAUMA RAQUIMEDULAR (TRM) tiene una incidencia anual en Chile que fluctúa entre 11,5–53,4 / 1000000 de habitantes (9) se define como todos los traumatismos que comprometen estructuras como, hueso, cartílago, ligamentos, musculo, vasos, nervios, tejidos y la medula. Usualmente tras este tipo de lesiones suele haber compromiso de la medula, por ello los efectos secundarios, respecto al compromiso motor y sensitivo, suelen estar presentes siempre respecto al nivel en donde se haya dado la lesión.
Son una causa frecuente de insuficiencia respiratoria cronica en individuos adultos jovenes, en las lesiones severas de C1-C2 no hay musculatura respiratoria eficaz de ningún tipo. Las lesiones de C3 y C4 producen parálisis frénica bilateral, con un mantenimiento de la ventilación exclusivamente gracias a la musculatura accesoria. Las lesiones medulares por encima de C5 suelen precisar de ventilación mecánica precoz, y en caso de no ser así, el agotamiento de la musculatura accesoria con todas las consecuencias que de ello derivan (broncoaspiración, atelectasias, etc.) suele llevarlos a este fin. Al tratarse de un problema ventilatorio la pulsioximetría no sustituye a la gasometría y debemos vigilar la frecuencia y el trabajo respiratorio. Las lesiones por debajo de C5 producen parálisis intercostal completa y de los músculos abdominales, produciéndose respiración diafragmática; la mayoría necesitará soporte ventilatorio posteriormente. Por debajo de D5 no suele producirse insuficiencia respiratoria de origen neuromuscular.
En los programas nacionales de asistencia ventilatoria no invasiva e Invasiva de adultos (AVNIA y AVIA), en 10 años han recibido apoyo ventilatorio cronico domiciliario, 219 pacientes con enfermedades Neuromusculares (ENM), de ellos 25 pacientes (11,4%) tienen Lesiones traumaticas y malformaciones medulares y centrales (10)
LESIONES DE LA MOTONEURONA DEL ASTA ANTERIOR la principal enfermedad que compromete las motoneuronas del asta anterior en el adulto y que causa insuficiencia respiratoria cronica es la Esclerosis Lateral amiotrofica, afecta principalmente a adultos entre 40 y 70 años, aunque hay muchos casos descritos en pacientes más jóvenes. La proporción entre hombres y mujeres es aproximadamente 1/3 a favor de los varones. En España, se estima que cada año se diagnostican casi unos 900 casos nuevos de ELA (2 a 3 nuevos casos por día) y que el número total de personas que viven con ELA ronda las 4000, aunque estas cifras pueden variar. La incidencia de esta enfermedad en la población española es de 2/100 000 (cada año hay 2 nuevos casos por cada 100.000 habitantes) y la prevalencia es de 1/10 000 (esto significa que actualmente hay unos 4400 españoles con ELA).
El mecanismo es la degeneracion progresiva de la motoneurona del asta anterior con la aparicion de las respectivas manifestaciones, como fasciculaciones, Temblor en reposo de la lengua y paralisis progresiva de la musculatura estriada y de los musculos inervados por los pares craneales motores. Su manifestacion final es, compromiso del lenguaje, alteracion de la deglucion, perdida de la actividad de la bomba respiratoria (musculo diafragama y musculos respiratorios accesorios) y disminucion de la compliance de la caja toracica, es el segundo diagnostico en orden de frecuencia entre todos los pacientes con patologia neuromuscular del programa de asistencia ventilatoria domiciliaria de adultos del MINSAL, solo superado en frecuencia por las Distrofias musculares (10).
ENFERMEDADES QUE AFECTAN LA CONDUCCION A NIVEL DE LOS NERVIOS PERIFERICOS Y DE LA PLACA MOTORA (11)
LAS ENFERMEDADES DE LOS NERVIOS PERIFERICOS que pueden conducir a Insuficiencia respiratoria cronica, pueden ser hereditarias, inflamatorias y autoinmunes:
De las enfermedades inflamatorias de los nervios perifericos, el SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ Y ENF RELACIONADAS son las mas frecuentes, consideradas habitualmente como Neuropatias inflamatorias agudas post infecciosa (Varicela, Rubeola, Sarampion, Campilobacter yeyuni, SIDA, Micoplasma , CMV, post transplante hepatico y otros).
Enfermedades Autoinmunes: Miastenia gravis clasica, Sindrome de Eaton-Lambert asociado a enfermedades malignas y sin asociarse a enfermedades Malignas.
ENFERMEDADES DE LOS MUSCULOS
Las Miopatias mas frecuentes que en la etapa adulta, pueden ser causa de insuficiencia respiratoria cronica, pueden ser hereditarias, Inflamatorias y Metabolicas.
De las Miopatias congenitas la mas frecuente es la Enfermedad de Duchenne, es la distrofia muscular mas grave y frecuente en la infancia con 1 caso por cada 3500 a 4000 niños varones nacidos, se debe a la mutacion en el gen de la DISTROFINA (locus Xp21.2), que provoca la ausencia de la proteina.
ENFERMEDADES DE LOS PULMONES Y DE LAS VIAS AEREAS
Los pacientes con EPOC avanzada y oxígeno dependientes, con insuficiencia respiratoria cronica global, representan la principal causa de ingreso a programas de asistencia ventilatoria crónica en adultos, en el Programa AVNIA de 1100 pacientes ingresados en 10 años, ellos corresponden al 26% de los ingresados (tabla 1).
SIGNOS Y SINTOMAS DE LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIO CRONICA
El paciente con IRCH, se presenta habitualmente con una historia prolongada de dificultad respiratoria o apremio respiratorio de esfuerzo persistente y progresivos, cuya velocidad dependera de la enfermedad de base que la provoca, en general en las enfermedades como la EPOC, Fibrosis pulmonar, Esclerosis lateral amiotrofica y Distrofias musculares, es progresiva, en cambio en las lesiones traumaticas de canal medular o las lesiones que comprometen el nervio frenico en su trayecto o en sus raices son de mas rapida instalacion. En general los signos y sintomas de IRCH son:
Dificultad para respirar o acortamiento de la respiración, especialmente cuando el paciente esta activo.
Tos y flema.
Sibilancias (silbidos en el pecho)
Cianosis (Color morado) de piel, labios o lechos ungueales.
respiracion rápida.
Fatiga.
Ansiedad.
Confusion.
Cefalea matinal.
EVALUACION DE LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA CRONICA (1)
Los gases arteriales (GSA) permiten confirmar el diagnostico de insuficiencia respiratoria crónica, con una presion parcial de CO2 elevada (> 45 mmHg) habitualmente asociada a un bicarbonato elevado, y un base exceso aumentado. En los gases venosos un bicarbonato elevado (>32 mMOL/L) puede ser manifestacion de hipercapnia nocturna y debe hacernos sospechar su presencia(6).
La Presión Inspiratoria Máxima (PIM) y la Presión Espiratoria Máxima (PEM)
permiten evaluar la fuerza de los musculos respiratorios, consisten en una maniobra en que el paciente debe generar la maxima presion inspiratoria a partir de volumen residual y la maxima presion espiratoria a partir de capacidad pulmonar total, ambas contra un sistema ocluido, hay formulas de uso internacional que permiten calcular el valor normal para cada individuo. Son extremadamente utiles para evaluar progresion y deteriro de la funcion de los musculos respiratorios y son usadas como uno de los criterios de inicio de soporte mecanico.
ELECTROMIOGRAFIA Y ECOGRAFIA DIAFRAGMATICA, El diagnóstico precoz de la disfunción diafragmática es importante, porque la parálisis diafragmática puede ser susceptible a estrategias terapéuticas o puede requerir un soporte ventilatorio adaptado y prolongado. Por lo tanto, la necesidad de evaluar la función del diafragma surge en muchas situaciones clínicas.
TRATAMIENTO DE LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA CRONICA.
Los objetivos del manejo son:
Tratar la causa subyacente de la insuficiencia respiratoria
Remover el exceso de CO2 de la sangre
Incrementar los niveles de O2 en la sangre
De las causas de Insuficiencia respiratoria cronica que son suceptibles de tratar, el manejo de la megaobesidad mediante cirugia bariatrica y la paralisis frenica a traves del uso del marcapaso diafragmatico (15) son de las pocas causas que tienen alternativas de tratamiento de la causa subyacente. En general es la remocion del CO2 mediante la aplicacion de soporte con presion positiva la que nos permite reducir o normalizar la PaCO2 y aumentar la PaO2, con o sin la adicion de Oxigeno suplementario. Los Consensos para el inicio de soporte ventilatorio, establecen los parametros que los clinicos deben considerar para recomendar el inicio de la VMNID.
La encuesta nacional en Canada sobre la ventilacion mecanica domiciliaria, concluido en Abril del 2013, identifico 4.334 pacientes asistidos por ventiladores mecanicos con una prevalencia estimada de 12,9 pacientes por 100.000 habitantes, con un 73% de ellos reciviendo ventilacion no invasiva y 18% reciviendo ventilacion invasiva (en 9% no se reporto la interfase de soporte), los criterios de inico de la VMNI variaron desde Polisomnografia que demostraba hipoventilacion nocturna (57%), Hipercapnia diurna (38%) e hipercapnia nocturna (32%),estos fueron los criterios mas comunes para el incio de la VMNID(13).
Los test de evalaucion de la fuerza de los musculos respiratorios solo fueron usados previo al ingreso por solo un 15% de los proovedores de servicio y 44% de los proovedores nunca los usaron.
El 21% de los pacientes eran < de 18 años, 54% eran adultos entre 18 y 65 años, y 25% eran mayores de 65 años.
El tiempo minimo recomendado de uso en horas por dia es de 4 horas, en el programa de asistencia ventilatoria no invasiva domiciliaria en adultos (AVNIA) el uso promedio de horas al dia es 7,6 ± 2,3, el modo ventilatorio mas frecuente es el espontaneo / temporizado (ver tabla 3). El test mas usado para el control de la respuesta al uso cronico de la VMNI fue la oximetria nocturna y los GSA.
En suma, la Insuficiencia respiratoria cronica hipercapnica tiene multiples causas, en general nosotros los medicos de adultos tendemos a considerar las patologia respiratorias como la principal causa de esta, sin embargo cuando revisamos los grupos de trabajo en diferentes paises incluyendo Chile, el Sindrome de Hipoventilacion Obesidad y el amplio grupo de enfermedades Neuromusculares son la segunda y cuarta causas mas frecuentes (12), respectivamente. El retardo en la sospecha provoca que muchos pacientes sean investigados o derivados tardiamente y por ello reciban el soporte ventilatorio necesario en una etapa muy avanzada de su enfermedad.
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