¿Qué es la fibrosis pulmonar?
La Fibrosis pulmonar es una enfermedad que afecta el pulmón, destruyéndolo en forma progresiva y transformando el tejido especializado que lo forma, en múltiples micro orificios rodeados de tejido denso que provocan la pérdida de la elasticidad habitual del pulmón. Esta FIBROSIS PULMONAR puede ser PRIMARIA (que se origina y ataca solo a los pulmones) o SECUNDARIA en cuyo caso el pulmón es víctima de otras enfermedades del cuerpo o debido a la exposición a sustancias orgánicas o inorgánicas que terminan generando Fibrosis pulmonar.
Si analizamos las causas de fibrosis pulmonar de un centro que se dedique exclusivamente al diagnóstico y tratamiento de pacientes que padecen esta enfermedad, aproximadamente un 70% de los casos corresponden a FIBROSIS PULMONAR PRIMARIA y un 30% de los casos representan FIBROSIS PULMONAR DE CAUSA SECUNDARIA.
La principal causa de fibrosis pulmonar primaria, es la FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA, que es una enfermedad que aparece entre los 40 y 70 años. La prevalencia es de 14 a 42 casos por 100.000 habitantes, hay una ligera mayor frecuencia en hombres que en mujeres, pero a mayor edad de las personas su prevalencia es mayor. No se ha identificado la causa que la produce esta enfermedad, la principal molestia que refieren los pacientes y que es motivo de consulta médica es un cansancio lentamente progresivo, que primero se manifiesta con grandes esfuerzos y finalmente puede llegar incluso a sensación de falta de aire que se manifiesta en reposo.
La enfermedad es progresiva y la mayoría de los pacientes fallecen a los pocos años de evolución de la enfermedad habitualmente por insuficiencia respiratoria crónica y sus consecuencias o por infecciones pulmonares agregadas, generalmente neumonías. El diagnostico se confirma mediante radiografía de tórax seguida habitualmente de una tomografía computada de tórax de alta resolución (TAC), la Fibrosis pulmonar idiopática tiene un patrón radiológico bastante típico en el TAC de tórax, que permite a los especialistas en enfermedades respiratorias plantar ese diagnóstico, una vez descartada la presencia de otras enfermedades sistémicas que cuando comprometen el pulmón pudieran generar imágenes parecidas en el TAC de tórax.
En las figuras anteriores se pueden observar a la izquierda, la Tomografía Axial computada de tórax de una paciente sin fibrosis pulmonar y a la derecha la Tomografía de un paciente con fibrosis pulmonar idiopática avanzada. Se puede observar como la estructura pulmonar normal es sustituida múltiples micro orificios rodeados de tejido fibroso
El estudio del paciente se complementa con exámenes de función pulmonar como la espirometría, el Test de caminata de 6 minutos, y la Difusión pulmonar de monóxido de carbono (DLCO). Estas pruebas permiten realizar un adecuado seguimiento de la progresión de la enfermedad.
Hace 30 años atrás se consideraba que esta enfermedad podía responder al uso de corticosteroides como la prednisona, pero el seguimiento de los casos tratados y no tratados con esta droga, mostro que la enfermedad progresaba igual en ambos grupos y la tasa de mortalidad era similar. Posteriormente se usaron mezclas de varias drogas sin resultados, Actualmente hay nuevos fármacos con probado efecto antifibrotico, que ayudan a retardar la progresión de la enfermedad, con utilidad significativa, es muy importante que la indicación y seguimiento del uso de estos fármacos sea realizado por especialistas. Sin embargo ante la progresión de la enfermedad y la aparición de la insuficiencia respiratoria algunos pacientes son candidatos a trasplante pulmonar, como única alternativa para acabar con la insuficiencia respiratoria y prolongar la sobrevida de los pacientes. Actualmente hay programas ministeriales que permiten a pacientes dependientes del seguro estatal de salud (FONASA) acceder a ello, igualmente hay centros privados en Chile que ofrecen a los pacientes con seguros privados (ISAPRES) puedan acceder a trasplante.
La FIBROSIS PULMONAR SECUNDARIA
El pulmón puede también ser afectado y desarrollar fibrosis pulmonar, cuando están presente algunas enfermedades especialmente aquellas en que el organismo desarrolla auto anticuerpos dirigidos contra diferentes componentes del organismo (El sistema inmune desconoce como propias, varias estructuras del cuerpo), como las estructuras de las articulaciones, la pared de los vasos sanguíneos, o las estructuras que rodean diferentes órganos del cuerpo.
En general en estos pacientes estarán presentes las manifestaciones propias de cada enfermedad, como La ARTRITIS REUMATIDEA, LA ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA, EL SINDROME DE SJOGRENN, LA ESPONDILITIS ANQUILOSANTE y otras enfermedades de causa desconocida que finalmente pueden afectar secundariamente el pulmón y producir fibrosis pulmonar secundaria, como la SARCOIDOSIS, LA HISTIOCITOSIS X y otras enfermedades.
Esta información pretende entregar datos que permitan a los pacientes que padecen o puedan padecer esta enfermedad buscar tempranamente ayuda de especialista neumólogos que indiquen los pasos a seguir para evitar o retardar la aparición de la peor consecuencia de estas enfermedades a nivel pulmonar que es la fibrosis avanzad y la insuficiencia respiratoria asociada a dependencia permanente de oxígeno.
REFERENCIAS
Arroliga AC, Podell DN, Matthay RA: Pulmonary manifestations of scleroderma. Journal of Thoracic imaging 7:30-45, 1990
Hunninghake GW, Fauci AS: Pulmonary in the collagen vasvular diseases. American Review of Respiratory Desease 119:471-503, 1979
Undurraga A, Fibrosis pulmonar idiopatica, Rev Med Clin. Condes 26(5) 292-301
